- Диагностика и дифференциальная диагностика везикулярно-буллезных заболеваний кожи;
- Диагностика буллезного пемфигоида.
Пемфигоид представляет собой группу везикуло-буллезных заболеваний кожи, включающую собственно буллезный пемифгиод, а также пемфигиод слизистых, пемфигоид беременных. Редкой формой является линейный IgA пемфигоид (дерматоз). В отличие от пузырчатки, при пемфигоиде появляются антитела к гемидесмосомам базального слоя. Гемидесмосомы представляют собой межклеточные контакты, гемидесмосомы соединяют клетки базального слоя эпидермиса с межклеточным веществом дермы. При разрушении гемидесмосом полости и нарушении структур базального слоя буллы образуются на границе эпидермиса и дермы. Так как структуры эпидермиса не нарушены, акантолитические клетки в буллах при пемфигоиде отсутствуют. Как и при пузырчатке антитела обладают способностью фиксировать комплемент, что в определенной степени ведет к разрушению гемидесмосом базального слоя эпидермиса. В то же время, для развития заболевания недостаточно только аутоантител к базальной мембране кожи, поскольку основную роль в формирование субэпидермальных полостей играет нейтрофильное воспаление с синтезом протеолитических ферментов. Вероятно, что основной ролью аутоантител к антигенам гемидесмосом является привлечение воспалительных клеток в эпидермис.
Основной мишенью антител к гемидесмосомам являются внеклеточные белки ВР 180 и ВР 230. Антитела к ВР 230 выявляют у 30-60% пациентов с буллезным пемфигоидом, реже отмечаются при других его формах. С содержание аутоантител не зависит от активности заболевания и мониторинг нецелесообразен.
Положительный результат:
-
Буллезный пемфигоид;
-
Пемфигоид слизистых;
-
Пемфигоид беременных.
Отрицательный результат:
- Норма или другое везикулярно-буллезное заболевание кожи.