Антитела к белку ВР180

Пемфигоид представляет собой группу везикуло-буллезных заболеваний кожи, включающую собственно буллезный пемифгиод, а также пемфигиод слизистых, пемфигоид беременных. Редкой формой является линейный IgA пемфигоид (дерматоз). В отличие от пузырчатки, при пемфигоиде появляются антитела к гемидесмосомам базального слоя. Гемидесмосомы представляют собой межклеточные контакты, гемидесмосомы соединяют клетки базального слоя эпидермиса с межклеточным веществом дермы. При разрушении гемидесмосом полости и нарушении структур базального слоя буллы образуются на границе эпидермиса и дермы. Так как структуры эпидермиса не нарушены, акантолитические клетки в буллах при пемфигоиде отсутствуют. Как и при пузырчатке антитела обладают способностью фиксировать комплемент, что в определенной степени ведет к разрушению гемидесмосом базального слоя эпидермиса. В то же время, для развития заболевания недостаточно только аутоантител к базальной мембране кожи, поскольку основную роль в формирование субэпидермальных полостей играет нейтрофильное воспаление с синтезом протеолитических ферментов. Вероятно, что основной ролью аутоантител к антигенам гемидесмосом является привлечение воспалительных клеток в эпидермис.

Основной мишенью антител к гемидесмосомам являются внеклеточные белки ВР 180 и ВР 230. Белок ВР180 является одной из форм коллагена базальной мембраны кожи. Антитела к ВР180 выявляются чаще в активную фазу заболевания и отмечаются у 40 - 90 % пациентов с типичным буллезным пемфигоидом. Кроме того, они отмечаются при пемфигоиде беременных и пемфигоиде слизистых оболочек. Антитела к BP180 коррелируют с активностью заболевания.

Интерпретация

• Буллезный пемфигоид;

• Пемфигоид слизистых;

• Пемфигоид беременных.

Отрицательный результат: норма или другое везикулярно-буллезное заболевание кожи.