Показания:
- Дифференциальная диагностика системных ревматических заболеваний;
- Подозрение на диффузную склеродермию и ее разновидности;
- Системный склероз;
- CREST-синдром (Кальцинаты мягких тканей, синдром Рейно, Эзофагит, Склеродактилия, Телангиэктазии);
- Лимитированная и локализованная склеродермия;
- Склеродактилия;
- Синдром Рейно неуточненной этиологии;
- Фиброз легких и легочная гипертензия.
Биоматериал:
Венозная кровь в пробирке с активатором свертывания, биохимическая, красная крышка, 5-10 мл Подготовка к исследованию:
Специальной подготовки не требуется. Исследуемые показатели:
Антинуклеарный фактор, Антитела к CENP-B, Антитела к Scl-70, Антитела к SS-A (52 кда), Антитела к Ku, Антитела к PM-Scl 100, Антитела к PM-Scl 75, Антитела к CENP-A, Антитела к Fibrillarin, Антитела к NOR90, Антитела к PDGFR, Антитела к RP11, Антитела к RP155, Антитела к Th/To, Метод измерения:
Иммуноблотинг Единицы измерения:
Качественное исследование Диффузная склеродермия (системный склероз) относится к числу системных заболеваний соединительной ткани. Основными клиническими проявлениями системного склероза является тяжелое фибротическое поражение кожи и нарушения микроциркуляции. Нередко развивается поражение внутренних органов, включая фиброз легких, поражение пищевода, сердца, почек. Как и другие системные ревматические заболевания, системная склеродермия сопровождается появлением в крови большого количества аутоантител. Лимитированная склеродермия и ее формы поражают преимущественно кожу, и аутоантитела отмечаются при ограниченном повреждении значительно реже.
Большинство аутоантител, которые отмечаются при склеродермии, относят к семейству антинуклеарных антител, которые связываются с рибонуклеиновыми кислотами, и ассоциированными с ними белками. У 90-95% пациентов со склеродермией выявляются высокие титры антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр2 (см. описание теста). Метод позволяет выявлять основные разновидности антинуклеарных антител при этом заболевании, включая антитела к Scl-70, СENPA, CENPB, RP11, RP155, фибрилларин, NOR90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl75, Ku, PDGFRи Ro-52 антигену.
У пациентов со склеродермией при положительном результате антинуклеарного фактора специфичность антинуклеарных антитела при помощи иммуноблота может быть установлена в 60-85% случаев. Отрицательный результат иммуноблота, в этом случае не исключает диагноза системной склеродермии. При склеродермии антитела отмечаются при особенной клинической картине заболевания, поэтому могут использоваться в оценке рисков специфических проявлений данного заболевания.
Интерпретация:
Тест является полуколичественным, результат определения аутоантител представляется в «крестах» для каждого антигена. Увеличение степени серопозитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител. Варианты результата оценки серопозитивности приведены ниже:
-
Отрицательный - антитела к соответствующим белкам не обнаружены.
-
+ - сомнительный (низкое содержание аутоантител к специфическому антигену).
-
++ - положительный (среднее содержание аутоантител к специфическому антигену).
-
+++ - сильноположительный (высокое содержание аутоантител к специфическому антигену).
Нередко в одном биоматериале могут быть выявлены нескольких специфичностей антинуклеарных антител.
Основные заболевания, связанные с выявление антинуклеарных антител при склеродермии приведены в следующей таблице:
|
Антиген аутоантител |
Значение |
|---|---|
|
Scl-70 |
Антигеном этих антител является топоизомераза I. Основной маркер системного склероза с проксимальной склеродермией и диффузным поражением кожи и внутренних органов. |
|
CENT-А |
Основной диагностический маркер одной из разновидностей диффузной склеродермии - CREST синдрома, представляющего сочетание склеродактилии, телангиэктазий, подкожных кальцинатов, синдрома Рейно и аутоиммунной фиброзирующего эзофагита. Иногда может отмечаться интерстициальное поражение легких. |
|
CENT-В |
CREST-синдром со склеродактилией, телангиэктазиями, подкожными кальцинатами, с-мом Рейно, эзофагитом. |
|
RP11/RP155 |
Антитела к РНК-полимеразам указывают на высокий риск вовлечения внутренних органов, включая почки и сердце. |
|
Фибриллярин |
Специфичный маркер склеродермии, обуславливает ядрышковый тип антинуклеарного фактора на клетках Нер2, при системных формах указывает на вовлечение внутренних органов. |
|
NOR90 |
Антиген ядрышкового типа свечения антинуклеарного фактора, специфичного для склеродермии. |
|
Th/To |
Антитела к этому антигену отмечаются при лимитированных кожных формах склеродермии, отмечается взаимосвязь с поражением легких. |
|
PM-Scl 100/75 |
Маркер перекрестного синдрома, сочетающего симптоматику склеродермии и полимиозита, могут встречаться при идиопатическом полимиозите. Нередко отмечается при артрите и поражении пищевода. Часто встречаются при склеродермии у детей. |
|
Ku |
Маркер сочетания склеродермии и полимиозита. Встречаются при системной красной волчанке, синдроме Шегрена и других системных ревматических заболеваниях, часто ассоциирован с полимиозитом. Сочетается с легочной гипертенизией. |
|
PDGFR |
Крайне редкий, но специфичный маркер склеродермии. |
|
SS-A (Ro52) |
Отмечается при различных аутоиммунных заболеваниях, чаще при системной красной волчанке и ее кожных формах, системных ревматических заболеваниях, ревматоидном артрите, аутоиммунных заболеваниях печени, инфекционных заболеваниях и т.д. |
Теги:
Антитела при системной склеродермии, аутоантитела при системном склерозе, systemic sclerosis, склероз, антитела к CENP-B, антитела к Scl-70, антитела к SS-A (52 кда), антитела к Ku, антитела к PM-Scl 100, антитела к PM-Scl 75, антитела к CENP-A, антитела к Fibrillarin, антитела к NOR90, антитела к PDGFR, антитела к RP11, Антитела к RP155, Антитела к Th/To, Scl-70, АНА, ANA, антинуклеарные антитела, иммуноблот, Цена исследования
4 000 ₽
Использованная литература:
1. Лапин С.В., Мазинг А.В., Булгакова Т.В., Напалкова О.С., Первакова М.Ю., Холопова И.С., Маслянский А.Л., Тотолян А.А. Выявление антинуклеарных антител: международные рекомендации и собственный опыт. Медицинский алфавит. 2014. Т. 3. № 15. С. 40-45. 2. Созина А.В., Неустроева Ю.А., Тихомирова Т.А., Лапин С.В. Сочетанная встречаемость аутоантител у больных с диффузными болезнями соединительной ткани. Медицинская иммунология. 2007. Т. 9. № 1. С. 69-76. 3. Лапин С.В., Тотолян А.А. Антинуклеарные антитела: лабораторные тесты и диагностическое значение. Медицинская иммунология. 2001. Т. 3. № 1. С. 35-50. 4. Роггенбук Д., Ширак П., Сак У., Лапин С.В., Мазинг А.В., Тотолян А.А. Новые подходы к стандартизации выявления аутоантител в лабораторной диагностике. Медицинская иммунология. 2014. Т. 16. № 3. С. 221-226. 5. Мазуров В.И., Лапин С.В., Маслянский А.Л. Подходы к серологической диагностике системной красной волчанки и мониторингу активности заболевания (клинический случай). Клинико-лабораторный консилиум. 2012. № 3 (43). С. 56-60. 6. В.Ю. Мячикова, А.Л. Маслянский, Е.В. Шляхто, С.В. Лапин, А.Н. Новикова, И.Н. Тришина, О.А. Воробьева, А.М. Фионик, Р.В. Грозов, А.С. Гурков. Сочетание саркоидоза легких и первичного синдрома Шегрена. Терапевтический архив 2016 - н.3 - стр. 89-92