Показания:
- Диагностика множественной миеломы;
- Прогнозирование течения множественной миеломы.
Биоматериал:
Аликвота суточной мочи или средняя порция мочи в стерильном контейнере, 10 мл. Подготовка к исследованию:
Специальной подготовки не требуется. Исследуемые показатели:
Свободные каппа-цепи иммуноглобулинов в моче, Свободные лямбда-цепи иммуноглобулинов в моче, Метод измерения:
ИФА Единицы измерения:
мкг/мл Содержание моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов (СЛЦ, белок Бенс-Джонса) в моче является диагностическими маркером миеломной болезни и других моноклональных гаммапатий.
Иммуноглобулины состоят из двух идентичных тяжелых цепей и двух одинаковых легких цепей. В-клетки и плазматические клетки продуцируют больше (до 40%) легких цепей, чем тяжелых. Этот избыток необходим для предотвращения агрегации тяжелых цепей и обеспечения правильной конформации иммуноглобулина при сборке молекулы. Легкие цепи, не вошедшие в состав молекул иммуноглобулина, высвобождаются в кровоток, где образуют пул СЛЦ. Ежедневно у здорового человека образуется около 500 мг поликлональных СЛЦ, которые реабсорбируются в проксимальном отделе почечных канальцев, и лишь 10 мг экскретируются с мочой.
Парапротеинемия может сопровождаться феноменом «рестрикции легкой цепи», под которым понимают преимущественный синтез одного из двух типов легких цепей, с подавлением синтеза другой цепи.
Моноклональные СЛЦ – основная причина повреждения почек при множественной миеломе. При миеломе с гиперпродукцией моноклональных легких цепей возможности реабсорбции канальцев быстро истощаются, и значительные количества белка оказываются в моче. Моноклональные легкие цепи обладают способностью к самоаггрегации, что приводит к их спонтанной полимеризации в просвете канальцев с образованием белковых цилиндров. При всех вариантах множественной миеломы легкие цепи обоих видов обладают нефротоксическим действием.
Исследование мочи на наличие белка моноклональных свободных легких цепей (белка Бенс-Джонса, БДД) в моче необходимо всем пациентам с подозрением на парапротеинемию. Появление БДД встречается у большинства пациентов с множественной миеломой, является одним из диагностических признаков заболевания и свидетельствует о поражении тубулярного аппарата почки. Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70% пациентов с множественной миеломой, 30-40% пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90% пациентов с первичным амилоидозом, а также при некоторых других состояниях, например при доброкачественной гаммапатии неясного генеза.
Исследование представляет собой комбинацию электрофореза и иммунофиксации. При обнаружении в ходе электрофореза мочи дополнительной белковой полосы выполняют иммунофиксацию для доказательства иммуноглобулиновой природы белка и типирования. с антисыворотками к свободным легким цепям Ig (анти-κ-free, анти-λ-free). Иммунофиксация мочи является качественным методом и позволяет установить изотип белка Бенс-Джонса. Количество белка Бенс-Джонса определяют по результатам денситометрии и количеству общего белка, определенного биохимическим методом. Количественное определение ББД в суточной моче позволяет оценивать динамику парапротеиновых белков в ходе терапии заболевания.
Определение белков сопутствующей протеинурии важно для определения характера поражения почек (гломерулярное, тубулярное или смешанное).
Для электрофореза мочи предпочтительнее использовать суточную мочу, однако допускается использование разовой утренней порции мочи.
Как правило, проводят параллельный анализ содержания СЛЦ в крови (тест 01.02.15.341) и в моче.
Теги:
Бенс-Джонса белок, миелома, протеинурия при миеломе, СЛЦ в моче, Цена анализа
1 850 ₽
Использованная литература:
1) Множественная миелома. Клинические рекомендации МЗ РФ. 2020 г.
2) Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014 Nov;15(12):e538-48. doi: 10.1016/S1470-2045(14)70442-5
3) Moreau P, San Miguel J, Sonneveld P et al. Multiple myeloma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2017 Jul 1;28(suppl_4):iv52-iv61. doi: 10.1093/annonc/mdx096
4) Dimopoulos MA, Moreau P, Terpos E et al. Multiple myeloma: EHA-ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up†. Ann Oncol. 2021 Mar;32(3):309-322. doi: 10.1016/j.annonc.2020.11.014
5) Лысенко (Козловская) Л.В., Рамеев В.В., Моисеев С.В. и соавт. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Клиническая фармакология и терапия. 2020;29(1):13-24
6) Лапин С.В., Мазинг А.В., Эмануэль В.М. Современные подходы к диагностике парапротеинемий. оснащение современной лаборатории. Справочник заведующего КДЛ. 2011. № 6. С. 17.
7) Дубина И.А., Первакова М.Ю., Лапин С.В. Современный подход к лабораторной диагностике парапротеинемий. Поликлиника. 2021. № 3. С. 41-45.
8) Рехтина И.Г., Менделеева Л.П., Соболева Н.П., Дубина И.А., Первакова М.Ю., Лапин С.В. Определение парапротеина при плазмоклеточных опухолях. Терапевтический архив. 2022
9) М. Ю. Первакова, И. А. Дубина, С. В. Лапин, Е. А. Суркова, Т. В. Блинова, А. В. Мазинг, В. Л. Эмануэль. Информативность лабораторных методов определения парапротеина для диагностики моноклональных гаммапатий. Медицинский алфавит №23, стр.40
10) Дубина И.А., Первакова М.Ю., Лапин С.В., Эмануэль В.Л., Тотолян А.А., Суркова Е.А., Грязева И.В., Самойлович И.П., Климович В.Б. Определение уровня свободных свободных легких цепей иммуноглобулинов методом иммуноферментного анализа для диагностики моноклональных гаммапатий. Клиническая лабораторная диагностика 2016, 61(11), стр. 781
11) Самойлович М.П., Грязева И.В., Мазинг А.В., Лапин С.В., Климович В.Б. Иммунометрический метод определения концентраций свободных легких цепей иммуноглобулинов человека. Медицинская иммунология 2016, Т. 18, № 4, стр. 385-394