Цена анализа
2 090 ₽
Срок выполнения:
4 рабочих дня
Код ПМУ:
01.02.15.341
Добавить анализ

Свободные легкие каппа и лямбда цепи иммуноглобулинов в сыворотке крови

Цена анализа
2 090 ₽
Срок выполнения теста:
4 рабочих дня
Код ПМУ:
01.02.15.341
Добавить анализ
Показания:
Биоматериал:
Венозная кровь в пробирке с активатором свертывания, биохимическая, красная крышка, 5-10 мл
Подготовка к исследованию:
Специальной подготовки не требуется.
Исследуемые показатели:
Свободные каппа-цепи иммуноглобулинов в сыворотке крови, Свободные лямбда-цепи иммуноглобулинов в сыворотке крови, Индекс содержания каппа/лямбда легких цепей иммуноглобулинов
Метод измерения:
ИФА
Единицы измерения:
мкг/мл, индекс

Содержание моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов (СЛЦ, белок Бенс-Джонса) в сыворотке крови, а также их соотношение (каппа/лямбда коэффициент) являются важными диагностическими и прогностическими маркерами при миеломной болезни, AL-амилоидозе, болезни легких цепей, несекреторной множественной миеломе.

Иммуноглобулины состоят из двух идентичных тяжелых цепей и двух одинаковых легких цепей. В-клетки и плазматические клетки продуцируют больше (до 40%) легких цепей, чем тяжелых. Этот избыток необходим для предотвращения агрегации тяжелых цепей и обеспечения правильной конформации иммуноглобулина при сборке молекулы. Легкие цепи, не вошедшие в состав молекул иммуноглобулина, высвобождаются в кровоток, где образуют пул СЛЦ. Ежедневно у здорового человека образуется около 500 мг поликлональных СЛЦ, которые реабсорбируются в проксимальном отделе почечных канальцев, и лишь 10 мг экскретируются с мочой. Хотя κ-СЛЦ и λ-СЛЦ синтезируются примерно в соотношении 1,8:1, из-за более быстрого клиренса κ-СЛЦ нормальное отношение κ/λ СЛЦ в сыворотке крови находится в диапазоне 0,26–1,65.

Изменение концентрации СЛЦ наблюдают при иммуносупрессии, снижении скорости клубочковой фильтрации, поликлональной гиперглобулинемии (при инфекционных и аутоиммунных заболеваниях), однако отношение κ/λ СЛЦ находится, как правило, в пределах нормальных значений.

Парапротеинемия может сопровождаться феноменом «рестрикции легкой цепи», под которым понимают преимущественный синтез одного из двух типов легких цепей, с подавлением синтеза другой цепи. В результате соотношение κ-СЛЦ/λ-СЛЦ значительно изменяется, что позволяет использовать этот феномен для диагностики моноклональных гаммапатий.

В 2014г. Международная группа по изучению миеломы (IMWG) утвердила «отношение κ-СЛЦ/λ-СЛЦ> 100 или < 0,001» в качестве одного из критериев диагностики множественной миеломы.

Одним из главных преимуществ определения СЛЦ в сыворотке крови признана возможность

их использования в качестве раннего маркера терапевтического ответа. Благодаря тому, что СЛЦ имеют короткий период полураспада (для каппа-СЛЦ он составляет 2—4 ч, для лямбда-СЛЦ — 3—6 ч), определение их уровня в сыворотке можно использовать в качестве раннего маркера ответа на терапию, что особенно важно для выявления резистентности к различным препаратам и при изменении курса лечения.

Моноклональные СЛЦ – основная причина повреждения почек при множественной миеломе. При миеломе с гиперпродукцией моноклональных легких цепей возможности реабсорбции канальцев быстро истощаются, и значительные количества белка оказываются в моче. Моноклональные легкие цепи обладают способностью к самоаггрегации, что приводит к их спонтанной полимеризации в просвете канальцев с образованием белковых цилиндров. При всех вариантах множественной миеломы легкие цепи обоих видов обладают нефротоксическим действием.

Моноклональные СЛЦ – основной патогенетический фактор развития системного AL-амилоидоза. При амилоидозе легкие цепи ассоциируются с белками сыворотки крови, прежде всего с сывороточным амилоидом Р (SAP), и образуют характерный фибриллярный материал, окрашивающийся Конго-красным и обладающий способностью к двойной поляризации. Отложения AL-амилоида могут быть обнаружены в клубочках почки, сердце, нервах и стенке кишечника. Амилоидоз AL-типа чаще возникает при продукции цепей лямбда-типа.

Легкие цепи каппа-типа при их гиперпродукции также могут откладываться в органах, однако отложений AL-амилоида не происходит. Это состояние носит название “болезнь отложения легких цепей”.

Количественное исследование СЛЦ в сыворотке – это дополнительное исследование, которое выполняют при наличии определенных показаний:

  • Определение СЛЦ Ig сыворотки необходимо для дифференциальной диагностики тлеющей и симптоматической множественной миеломы, диагностики и мониторинга низкосекретирующей миеломы, AL-амилоидоза, а также болезни депозитов легких цепей.

  • Исследование СЛЦ Ig необходимо при остром повреждении почек неясного генеза для исключения нефропатий вследствие плазмоклеточной опухоли.

  • Концентрацию СЛЦ Ig следует учитывать при оценке гематологического ответа и для мониторинга множественной миеломы у пациентов с почечной недостаточностью с потребностью в диализе.

  • Определение концентрации СЛЦ Ig показано во всех случаях впервые диагностированного плазмоклеточного заболевания при отсутствии белка Бенс-Джонса в моче или его количестве менее 0,2 г/сут.

Теги:
Свободные легкие цепи при множественной миеломе, свободные легкие цепи каппа и лямбда, индекс легких цепей, freelite, free light chains of immunoglobulins, фрилайт, фри-лайт,
Цена анализа
2 090 ₽
Использованная литература:

1) Множественная миелома. Клинические рекомендации МЗ РФ. 2020 г.

2) Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014 Nov;15(12):e538-48. doi: 10.1016/S1470-2045(14)70442-5

3) Moreau P, San Miguel J, Sonneveld P et al. Multiple myeloma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2017 Jul 1;28(suppl_4):iv52-iv61. doi: 10.1093/annonc/mdx096

4) Dimopoulos MA, Moreau P, Terpos E et al. Multiple myeloma: EHA-ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up†. Ann Oncol. 2021 Mar;32(3):309-322. doi: 10.1016/j.annonc.2020.11.014

5) Лысенко (Козловская) Л.В., Рамеев В.В., Моисеев С.В. и соавт. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Клиническая фармакология и терапия. 2020;29(1):13-24

6) Лапин С.В., Мазинг А.В., Эмануэль В.М. Современные подходы к диагностике парапротеинемий. оснащение современной лаборатории. Справочник заведующего КДЛ. 2011. № 6. С. 17.

7) Дубина И.А., Первакова М.Ю., Лапин С.В. Современный подход к лабораторной диагностике парапротеинемий. Поликлиника. 2021. № 3. С. 41-45.

8) Рехтина И.Г., Менделеева Л.П., Соболева Н.П., Дубина И.А., Первакова М.Ю., Лапин С.В. Определение парапротеина при плазмоклеточных опухолях. Терапевтический архив. 2022

9) М. Ю. Первакова, И. А. Дубина, С. В. Лапин, Е. А. Суркова, Т. В. Блинова, А. В. Мазинг, В. Л. Эмануэль. Информативность лабораторных методов определения парапротеина для диагностики моноклональных гаммапатий. Медицинский алфавит №23, стр.40

10) Дубина И.А., Первакова М.Ю., Лапин С.В., Эмануэль В.Л., Тотолян А.А., Суркова Е.А., Грязева И.В., Самойлович И.П., Климович В.Б. Определение уровня свободных свободных легких цепей иммуноглобулинов методом иммуноферментного анализа для диагностики моноклональных гаммапатий. Клиническая лабораторная диагностика 2016, 61(11), стр. 781

11) Самойлович М.П., Грязева И.В., Мазинг А.В., Лапин С.В., Климович В.Б. Иммунометрический метод определения концентраций свободных легких цепей иммуноглобулинов человека. Медицинская иммунология 2016, Т. 18, № 4, стр. 385-394

Похожие материалы

Скрининг парапротеинемий в сыворотке крови с помощью иммунофиксации
Код ПМУ:
01.02.15.421
Ср. срок выполнения теста:
4 рабочих дня
Скрининг парапротеинемий в моче с помощью иммунофиксации
Код ПМУ:
01.02.15.640
Ср. срок выполнения теста:
4 рабочих дня
Типирование парапротеина в сыворотке крови с помощью иммунофиксации
Код ПМУ:
01.02.15.655
Ср. срок выполнения теста:
4 рабочих дня
Свободные легкие каппа и лямбда цепи иммуноглобулинов в моче
Код ПМУ:
01.02.15.451
Ср. срок выполнения теста:
4 рабочих дня
Меню