Цена исследования
3 750 ₽
Срок выполнения:
4 рабочих дня
Код ПМУ:
01.02.15.655
Добавить

Типирование парапротеина в сыворотке крови с помощью иммунофиксации

Цена исследования
3 750 ₽
Срок выполнения:
4 рабочих дня
Код ПМУ:
01.02.15.655
Добавить
Показания:
  • Типирование парапротеина;
  • Дифференциальная диагностика моноклональных гаммапатий;
  • Оценка эффективности проводимой терапии при миеломе и других гаммапатиях.
Биоматериал:
Венозная кровь в пробирке с активатором свертывания, биохимическая, красная крышка, 5-10 мл
Подготовка к исследованию:
Специальной подготовки не требуется.
Исследуемые показатели:
Парапротеин в сыворотке
Метод измерения:
Электрофорез, иммунофиксация, биохимия
Единицы измерения:
г/л

Множественная миелома является классическим гематологическим заболеванием, которое обусловлено пролиферацией плазмоцитов, секретирующих моноклональный иммуноглобулин (парапротеин) или его фрагменты. В большинстве случаев на момент диагноза концентрация парапротеина превышает 25 г/л.

При миеломе парапротеин (ПП) в сыворотке крови чаще всего представлен IgG (60%), реже IgA (20%). Еще около 20% случаев приходятся на миелому Бенс-Джонса, связанную с продукцией свободных легких цепей каппа или лямбда (20%), которые могут быть обнаружены в моче. В 2–4% случаев миеломы может отмечаться биклональный парапротеин, представленный иммуноглобулинами разных классов или одного класса, но содержащий легкие цепи разных классов. Редко отмечается IgD и IgE миелома. Изменения концентрации парапротеина служат показателем эффективности лечения миеломы. Мониторинг концентрации ПП при миеломе на фоне терапии должен осуществляться каждые 3 месяца. Если содержание ПП снизилось ниже детектируемого, повторное измерение целесообразно проводить через 6 или 12 месяцев.

Макроглобулинемия Вальнедстрема представляет собой лимфому с гиперпродукцией моноклонального IgM. Лимфоплазмоцитарные опухолевые клетки с характерным иммунофенотипом диффузно распределены в лимфатических узлах, селезенке и костном мозге. Высокая концентрация моноклонального IgM часто превышает 30 г/л и приводит к увеличению вязкости крови и ряду клинических проявлений, включающих спутанность сознания, слепоту, склонность к кровоточивости, сердечную недостаточность и гипертензию. При макроглобулинемии часто отмечается парапротеинемическая полинейропатия, холодовая гемолитическая анемия и криоглобулины.

При других разновидностях лимфом и хроническом лимфолейкозе парапротеины класса IgM отмечается у 20% больных, однако концентрация ПП обычно ниже, чем 30 г/л. Моноклональный парапротеин может быть обнаружен при ряде неопухолевых заболеваний, в частности эссенциальной криоглобулинемии (чаще IgM), парапротеинемической хронической полинейропатии, холодовой гемолитической анемии, АL-амилоидозе почек (свободные цепи лямбда) и внутренних органов, болезни отложения легких цепей. Также парапротеин в сыворотке крови отмечается при болезни Кастелмана (IgM/лямбда, POEMS-синдроме и микседематозном лишае (IgG/каппа).

Болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина) сопровождается синтезом только тяжелой цепи IgG-гамма без сопутствующей легкой цепи. Это крайне редкое заболевание проявляется отеком мягкого неба и инфильтрацией лимфатических структур. Также редко отмечается болезнь тяжелых цепей альфа, при которой возникает хроническая диарея, нарушение всасывания, обусловленные инфильтрацией стенки кишки.

При скрининговых обследованиях выявляемость парапротеинемии резко увеличивается в популяции после достижения 50 лет и достигает 4–10% у лиц старше 65 лет. Однако большинство впервые выявленных случаев парапротеинемии в общей популяции представляют собой бессимптомные моноклональные гаммапатии невыясненного значения (МГНЗ). Концентрация парапротеина при МГНЗ существенно ниже 30 г/л и обычно не превышает 10–15 г/л. Кроме того, при МГНЗ парапротеин выявляется на фоне поликлональных иммуноглобулинов, т.е. угнетения нормального синтеза иммуноглобулинов не происходит. Термин “МГНЗ” указывает на случаи парапротеинемии без других признаков онкогематологического заболевания, которые не требуют ежегодного мониторинга, чтобы не пропустить момента малигнизации процесса. При выявлении ПП у обследованных моложе 50 лет необходимы более частые повторные обследования, поскольку у них отмечается высокий риск развития множественной миеломы (ММ). Если концентрация ПП составляет более 15 г/л, вне зависимости от возраста рекомендуется проведение расширенного обследования, включающего электрофорез 24-часового образца мочи и иммунофиксацию каждые 3–6 месяцев, поскольку риск злокачественной трансформации очень высок. Кроме того, выделяют доброкачественную парапротеинемию, которая отмечается при сохранении парапротеина без прогрессирования в ММ или другое заболевание в течение 5 лет наблюдения. При транзиторной парапротеинемии концентрация парапротеина обычно ниже 3 г/л.

Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови основана на сочетании классического электрофореза белков сыворотки и иммунофиксации с панелью антисывороток, содержащей антител против IgG, IgA, IgM, каппа и лямбда цепей. При обнаружении моноклонального компонента проводится денситометрия электрофореза и количественно определяется содержание парапротеина.

Интерпретация:

  • Парапротеин может обнаруживаться при следующих состояниях:
  • Транзиторная парапротеинемия;
  • Моноклональная гаммапатия невыясненного значения;
  • Доброкачественная парапротеинемия;
  • Парапротеинемическая полинейропатия;
  • Криоглобулинемия;
  • Холодовая гемолитическая анемия;
  • AL-амилоидоз или болезнь отложения легких цепей;
  • Миседематозный лишай;
  • POEMS-синдром;
  • Множественная миелома;
  • Макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Лимфома и ХЛЛ;
  • Болезнь тяжелых цепей.

Отсутствие парапротеина практически исключает вероятность диагноза гаммапатии при отсутствии белка Бенс-Джонса в моче (код 01.02.15.640).

Цена исследования
3 750 ₽
Использованная литература:
1. Лапин С.В., Мазинг А.В., Эмануэль В.М. Современные подходы к диагностике парапротеинемий. Оснащение современной лаборатории.  Справочник заведующего КДЛ. 2011. № 6. С. 17.
2. Михайлов А.М., Бессмельцев С.С., Пожарисский К.М., Костина О.Я., Коваль О.П., Матюхина Л.М., Криволапов Ю.А., Трофимов В.И., Лапин С.В. Болезнь Каслмана и POEMS-синдром. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2010. Т. 3. № 3. С. 259-269.
3. М. Ю. Первакова, И. А. Дубина, С. В. Лапин, Е. А. Суркова, Т. В. Блинова, А. В. Мазинг, В. Л. Эмануэль. Информативность лабораторных методов определения парапротеина для диагностики моноклональных гаммапатий.  Медицинский алфавит №23, стр.40
4. Дубина И.А., Первакова М.Ю., Лапин С.В., Эмануэль В.Л., Тотолян А.А., Суркова Е.А., Грязева И.В., Самойлович И.П., Климович В.Б. Определение уровня свободных свободных легких цепей иммуноглобулинов методом иммуноферментного анализа для диагностики моноклональных.  Клиническая лабораторная диагностика 2016, 61(11), стр. 781
5. Самойлович М.П., Грязева И.В., Мазинг А.В., Лапин С.В., Климович В.Б. Иммунометрический метод определения концентраций свободных легких цепей иммуноглобулинов человека. Медицинская иммунология 2016, Т. 18, № 4, стр. 385-394
6. Рехтина И.Г., Менделеева Л.П., Соболева Н.П., Дубина И.А., Первакова М.Ю., Лапин С.В. Определение парапротеина при плазмоклеточных опухолях. Терапевтический архив. 2022

Похожие материалы

Меню