Показания:
- Диагностика наследственного ангионевротического отека;
- Дифференциальная диагностика иммунодефицитов.
Биоматериал:
Кровь в пробирке для коагулогических исследований с цитратом (синяя крышка), от 5 мл. Подготовка к исследованию:
Специальной подготовки не требуется. Исследуемые показатели:
Концентрация фактора C1INH комплемента Метод измерения:
Нефелометрия Единицы измерения:
г/л Система комплемента представляет собой группу сывороточных белков, которые участвуют в реакциях гуморального иммунитета. Активированная система комплемента способна разрушать клеточные мембраны бактерий, а при аутоиммунных заболеваниях может разрушать клетки организма. Для подавления неспецифической активации комплемента существует ряд растворимых и мембраноассоциированных ингибиторов системы комплемента, которые в норме предотвращают неспецифическую активацию комплемента на мембранах собственных клеток человеческого организма. Одним из таких растворимых ингибиторов является С1-эстераза – гликопротеин с функцией ингибирования протеаз. С1-эстераза ингибирует начальные компоненты системы комплемента (С1s, C2, C4), кроме того, она участвует в естественном подавлении калликреин-кининовой системы и взаимодействует с рядом факторов свертывания.
Дефицит функции С1-ингибитора (С1INH) относится к одним из самых частых врожденных недостаточностей системы комплемента и приводит к развитию наследственного ангионевротического отека (отека Квинке). Это заболевание характеризуется генерализованным отеком, наиболее опасным проявлением является отек гортани. Причиной является увеличение сосудистой проницаемости под действием избытка брадикинина, который формируется под действием в норме подавленного фермента калликреина. Рекомендуется определять активность С1-ингибитора одновременно с исследованием С3 и С4 факторов комплемента.
Исследование может быть дополнено определением активности ингибитора С1 фактора комплемента (C1INH) (тест 01.02.15.705)
Теги:
Концентрация ингибитора С1-эстеразы, ингибитор компонента комплемента С1, complement component inhibitor C1, дефицит ингибитора С1, ангионевротический отек, отек Квинке, наследственный ангиоотек , наследственный ангионевротический отёк, Цена анализа
2 000 ₽
Использованная литература:
1) Наследственный ангиоотёк. Клинические рекомендации МЗ РФ. 2020 г.
2) Осипова В.В., Осипова Г.Л. Наследственный ангионевротический отек: позиция EAACI (2017 г.) // Астма и аллергия. 2018. №2.
3) Sinnathamby ES, Issa PP, Roberts L et al. Hereditary Angioedema: Diagnosis, Clinical Implications, and Pathophysiology. Adv Ther. 2023 Mar;40(3):814-827. doi: 10.1007/s12325-022-02401-0
4) Zeerleder S, Levi M. Hereditary and acquired C1-inhibitor-dependent angioedema: from pathophysiology to treatment. Ann Med. 2016;48(4):256-67. doi: 10.3109/07853890.2016.1162909
5) Patel G, Pongracic JA. Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 2019 Nov 1;40(6):441-445. doi: 10.2500/aap.2019.40.4267
6) Frazer-Abel A, Sepiashvili L, Mbughuni MM, Willrich MA. Overview of Laboratory Testing and Clinical Presentations of Complement Deficiencies and Dysregulation. Adv Clin Chem. 2016;77:1-75. doi: 10.1016/bs.acc.2016.06.001
7) Willrich MAV, Braun KMP, Moyer AM, Jeffrey DH, Frazer-Abel A. Complement testing in the clinical laboratory. Crit Rev Clin Lab Sci. 2021 Nov;58(7):447-478. doi: 10.1080/10408363.2021.1907297