Определение активности ингибитора С1 фактора комплемента (C1INH) в плазме крови

Система комплемента представляет собой группу сывороточных белков, которые участвуют в реакциях гуморального иммунитета. Активированная система комплемента способна разрушать клеточные мембраны бактерий, а при аутоиммунных заболеваниях - может разрушать клетки организма. Для подавления неспецифической активации комплемента существует ряд растворимых и мембраноассоциированных ингибиторов системы комплемента, которые в норме предотвращают неспецифическую активацию комплемента на мембранах собственных клеток человеческого организма. Одним из таких растворимых ингибиторов является С1-эстераза – гликопротеин с функцией ингибирования протеаз. С1-эстераза ингибирует начальные компоненты системы комплемента (С1s, C2, C4), кроме того, она участвует в естественном подавлении калликреин-кининовой системы и взаимодействует с рядом факторов свертывания.

Дефицит функции С1-ингибитора относится к одним из самых частых врожденных недостаточностей системы комплемента и приводит к развитию наследственного ангионевротического отека. Это заболевания характеризуется генерализованным отеком, наиболее опасным проявлением является отек гортани. Причиной является увеличение сосудистой проницаемости под действием избытка брадикинина, который формируется под действием в норме подавленного фермента калликреина. Рекомендуется определять активность С1-ингибитора одновременно с исследованием С3 и С4 факторов комплемента.

Интерпретация:

Снижение активности эстеразы ниже 40% указывает на функциональный дефект С1INH при наследственной форме ангионевротического отека и подтверждает диагноз этого заболевания. Существуют редкие приобретенные формы этого заболевания, развивающиеся во взрослом возрасте, нередко на фоне множественной миеломы или лимфопролиферативных заболеваний.  Обычно низкая активность С1-эстеразы сопровождается снижением концентраций С4 компонента комплемента в сыворотке за счет его потребления.

1. Maria Alice V. Willrich, Karin M. P. Braun, Ann M. Moyer, David H. Jeffrey, Ashley Frazer-Abel. Complement testing in the clinical laboratory. Critical Reviews in Clinical Laboratory Sciences. Volume 58, 2021 - Issue 7. Pages 447-478.
2. Bo Nilsson and Kristina Nilsson Ekdahl. Complement Diagnostics: Concepts, Indications, and Practical Guidelines. Clinical and Developmental Immunology , Volume 2012, Article ID 962702, 11 pages.
3. Bennett J.M., Reeves G., Billman G.E. and Sturmberg J.P. Inflammation–Nature’s Way to Efficiently Respond to All Types of Challenges: Implications for Understanding and Managing “the Epidemic” of Chronic Diseases. Front. Med. 5:316.
4. Rebecca N. Monastero and Srinivas Pentyala. Cytokines as Biomarkers and Their Respective Clinical Cutoff Levels. International Journal of Inflammation Volume 2017, Article ID 4309485, 11 pages.