Цена анализа
7 000 ₽
Срок выполнения:
6 рабочих дней
Код ПМУ:
01.02.15.1570
Добавить анализ

Подклассы IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4)

Цена анализа
7 000 ₽
Срок выполнения теста:
6 рабочих дней
Код ПМУ:
01.02.15.1570
Добавить анализ
Показания:
  • Диагностика первичных иммунодефицитов;
  • Диагностика общего вариабельного иммунодефицита.
Биоматериал:
Венозная кровь в пробирке с активатором свертывания, биохимическая, красная крышка, 5-10 мл
Подготовка к исследованию:
Специальной подготовки не требуется.
Исследуемые показатели:
Концентрация подкласса IgG1, Концентрация подкласса IgG2, Концентрация подкласса IgG3, Концентрация подкласса IgG4,
Метод измерения:
Нефелометрия
Единицы измерения:
г/л

Иммуноглобулины (Ig) или антитела - это глобулярные белки, которые вырабатываются плазматическими клетками и составляют неотъемлемую часть гуморального иммунного ответа. Существует 5 классов Ig, обладающих разной структурой и функциями: IgA, IgG, IgM, IgE, IgD. Они вырабатываются в ответ на воздействие антигенов бактерий, вирусов, грибов, паразитов, а также органических веществ, которые воспринимаются как чужеродные. При первом контакте с чужеродным антигеном иммунная система распознает его и стимулирует плазматические клетки к выработке антител, которые связывают и нейтрализуют антигены. Иммунная система способна запоминать антиген, с которым ранее контактировала, и быстро реагировать на его повторное поступление в организм, вырабатывая большее количество антител и препятствуя повторному инфицированию.

Основными иммуноглобулинами, которые обеспечивают длительную гуморальную защиту от повторного инфицирования, являются иммуноглобулины класса G. IgG составляют 70-80 % от всех иммуноглобулинов крови. Время их полужизни в организме – 21–24 дня. Данный класс антител способен проникать во внесосудистое пространство и выполнять защитную функцию в тканях. IgG – единственный вид иммуноглобулинов, который проникает через плаценту от матери к плоду, участвуя в формировании пассивного иммунитета ребенка.

Биологическая функция IgG состоит в инициации процесса опсонизации патогенов, внедрившихся в организм человека. Процесс опсонизации необходим для активации фагоцитов (нейтрофилы и макрофаги) и уничтожения патогенов. Другой важной биологической ролью IgG является активация системы комплемента, служащая той же цели.

Иммуноглобулины G подразделяется на четыре подкласса: IgG1, IgG2, IgG3 и IgG4, которые отличаются уникальной структурой тяжелой гамма-цепи. Из общего количества IgG около 65% составляет IgG1, 25% - IgG2, 6% - IgG3 и 4% - IgG4. Молекулы разных подклассов IgG характеризуются разными биологическими свойствами.

Дефицит подклассов IgG является проявлением первичного или вторичного иммунодефицитов (ПИД и ВИД, соответственно). В таблице приведено несколько примеров ПИД и ВИД, сопровождающимися дефицитом подклассов IgG.

Первичные иммунодефициты

Дефицит IgA

Часто ассоциирован с IgG2 и IgG4 дефицитом, но также может наблюдаться дефицит IgG3

Общий вариабельный иммунодефицит

Дефицит IgG1, IgG2, IgG3, IgG4

Синдром Вискотта-Олдрича

Дефицит IgG3 и IgG4

Атаксия-телеангиоэктазия

Уровни IgG2 и IgG4 обычно очень низкие, иногда дефицит IgG3

Хронинический кандидоз кожи и слизистых

У некоторых пациентов наблюдается дефицит IgG2 и IgG4, изолированный дефицит IgG2 или IgG3

Вторичные иммунодефициты

ВИЧ-инфекция (3 или 4 стадия)

Уровни IgG2 и IgG4 часто снижаются, при повышении уровня IgG1 и IgG3

Лучевая терапия, химиотерапия

Часто ассоциируется с низким уровнем IgG2 и IgG4

Заболевания, протекающие с пониженной продукцией IgG

Патогенетические механизмы иммунодефицита IgG могут включать делеции генов, нарушения процесса транскрипции, дизрегуляции синтеза цитокинов, определяющих межклеточное взаимодействие, а также описан эффект аллотипов.

Гетерозиготная делеция генов Сγ-1, Сγ-2 и Сγ-4 описана при синдроме дефицита IgG. Реже встречается гомозиготная делеция, которая характеризуется тотальным дефицитом всех подклассов IgG. У этой категории больных также отмечалось снижение концентрации IgA1 и IgE. Предположительно, генетический процесс затрагивает синтез тяжелых цепей геном, кодированным на 14-й паре хромосом.

При некоторых формах иммунодефицита IgG определенную патогенетическую роль могут играть аллотипы. Так, описано иммунодефицитное состояние при аллотипе G2m(n), при котором оказалась низкая концентрация IgG2, IgG3.

Дефицит IgG1

Из всех вариантов иммунодефицита IgG наиболее частым является дефицит IgG1. Так как IgG1 составляет 2/3 от гамма-глобулина, то дефицит по данному подклассу иммуноглобулина всегда сопровождается развитием гипогаммаглобулинемии. С практической точки зрения рекомендуется проведение исследования подклассов IgG, всегда, когда выявляется гипогаммаглобулинемия.

Частота встречаемости дефицита IgG1 около 4% и часто сочетается с дефицитом IgA и IgM. В клинической картине доминируют две группы заболеваний. Наиболее часто можно наблюдать как детей, так и взрослых в группе часто болеющих вирусно-бактериальными заболеваниями дыхательных путей. Другую группу составляют больные бронхиальной астмой, среди которых вирус-индуцированная астма встречается наиболее часто.

Низкая концентрация иммуноглобулина может носить преходящий характер, что можно наблюдать при синдроме вариабельного иммунодефицита (СВИ). Рекомендуется с течением времени, особенно в период стойкой ремиссии перенесенного инфекционного заболевания дыхательных путей, повторить исследование на содержание IgG и его первого подкласса. Этот диагностический прием позволяет исключить СВИ.

Дефицит IgG2

Иммунодефицит IgG2 чаще встречается в детской популяции, чем во взрослой. Дети с дефицитом данного иммуноглобулина часто болеют затяжными инфекционными заболеваниями верхнего и нижнего отделов дыхательных путей. Описана комбинированная форма иммунодефицита IgA и IgG4. С IgG2 связывают процесс образования антител при воздействии полисахаридного капсульного антигена. При дефиците IgG2 пациенты предрасположены к инфекции, которая вызывается Streptococcus pneumonia, Haemophilus influenza type b, Neisseria meningitides. В клинической картине доминируют такие заболевания, как отит, синусит, рецидивы бронхита. В более тяжелых случаях развивается пневмония, менингококцемия. Данная категория детей должна быть отнесена в группу высокого риска развития хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Для IgG2 характерна значительная вариабельность в зависимости от возраста.

Селективный дефицит IgG2 может быть ассоциирован с синдромом Луи-Барра. С дефицитом IgG2 ассоциирована определенная группа заболеваний. Среди них – ряд аутоиммунных заболеваний: системная красная волчанка, ювенильный диабет, первичный синдром Шегрена, аутоиммунная цитопения, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха). К другой группе заболеваний, которые ассоциированы с первичным дефицитом IgG2, относятся хронический кожный кандидоз и атаксия-телеангиэктазия, протекающая на фоне дефицита синтеза интерферона-гамма.

При эпидемиологических исследованиях установлено, что дефицит IgG2 определен у 10% больных с бронхоэктазами. В клинической практике необходимо учитывать дефицит иммуноглобулина при проведении вакцинопрофилактики против пневмококковой вакцины, так как у этой категории людей противовакцинальный иммунитет на полисахаридную вакцину формируется с запоздалой реакцией.

Дефицит IgG3

Дефицит IgG3 чаще встречается у взрослых, чем у детей. Он может быть представлен селективным иммунодефицитом или же в комбинации с IgG1. Для этой категории пациентов характерен выраженный синдром гипогаммаглобулинемии. IgG3 принимает участие в формировании иммунитета при инфицировании Moraxella catarrhalis и Streptococcus pyogenus, которые часто встречаются при обострении ХОБЛ и рецидивирующих пневмониях.

У пациентов с дефицитом IgG3 ассоциирующими заболеваниями являются бронхиальная астма, частые обострения хронического бронхита, инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта, лимфоцитарный менингит, а также герпетическая инфекция, ювенильный сахарный диабет, рожистое воспаление. В литературе описан комбинированный дефицит IgG3, который сочетался с дефицитом С2-компонента комплемента. При синдроме Вискотта-Олдрича пониженный уровень IgG3 сопровождается дефицитом IgG4.

Дефицит IgG4

Дефицит IgG4 является достаточно распространенным в общей популяции; чаще всего он протекает бессимптомно. Описаны комбинированные формы дефицита IgG4 с IgA и IgG2. У этой категории больных часто наблюдались повторные пневмонии и бронхоэктазы. С дефицитом IgG4 ассоциированы такие заболевания, как атаксия-теленгиэктазия, аллергический колит, кандидоз слизистых, синдром Дауна, дефицит гормона роста.

Вторичный иммунодефицит может развиться у лиц, которые получают терапию глюкокортикостероидами, иммуносупрессорами, у больных энтеропатиями, нефротическим синдромом.

Моноклональная гаммапатия

Помимо вышеописанных явлений, возможно значимое повышение в сыворотке крови одного из Ig и сниженное содержание других подклассов Ig. Этот феномен получил название моноклональной гаммапатии IgG; его можно диагностировать при миеломной болезни, доброкачественной парапротеинемии и некоторых других лимфопролиферативных заболеваниях.

Особое место занимает селективное повышение концентрации IgG4. IgG4-ассоциированное заболевание представляет собой синдром неизвестной этиологии, чаще всего встречающийся у мужчин среднего и старшего возраста и ассоциировано с формированием идиопатических фиброзов. К IgG4-ассоциированным заболеваниям относят аутоиммунный панкреатит 1-го типа, болезнь Микулича и склерозирующий сиаладенит, воспалительная псевдоопухоль орбиты, хронический склерозирующий аортит, тиреоидит Риделя, IgG4-ассоциированный интерстициальный пневмонит и тубулоинтерстициальный нефрит.

Для подтверждения данного заболевания рекомендовано использовать тест 01.02.15.540 Определение содержания подкласса IgG4 и IgG4/IgG индекс.

Теги:
Иммунодецифит, подклассы иммуноглобулинов,
Цена анализа
7 000 ₽
Использованная литература:

1) Первичные иммунодефициты с преимущественной недостаточностью синтеза антител. Рекомендации МЗ РФ. 2022 г.

2) Чучалин А.Г. Болезни, ассоциированные с иммуноглобулином G // Терапевтический архив. - 2018. - Т. 90. - №3. - C. 4-9. doi: 10.26442/terarkh20189034-9

3) Офицеров В.И. Подклассы иммуноглобулина G: возможности использования в диагностической практике. 2005 г. http://zavlab.ru/files/pdf/podclass.pdf

4) Napodano C, Marino M, Stefanile A et al. Immunological Role of IgG Subclasses. Immunol Invest. 2021 May;50(4):427-444. doi: 10.1080/08820139.2020.1775643

5) Parker AR, Skold M, Ramsden DB et al. The Clinical Utility of Measuring IgG Subclass Immunoglobulins During Immunological Investigation for Suspected Primary Antibody Deficiencies. Lab Med. 2017 Nov 8;48(4):314-325. doi: 10.1093/labmed/lmx058

Похожие материалы

Меню