- Диагностика уртикарного гипокомплементемического васкулита;
- Дифференциальная диагностика крапивницы;
- Дифференциальная диагностика системных васкулитов;
- Дифференциальная диагностика кожных геморрагических васкулитов;
- Мониторинг эффективности терапии синдрома Гудпасчера;
- Диагностика риска гломерулонефрита при системной красной волчанке;
- Дифференциальный диагноз гломерулонефритов.
Антитела направлены на идентичный коллагену фрагмент фактора комплемента С1q. Фактор комплемента С1q является основным компонентом классического пути активации комплемента. При взаимодействии с иммуноглобулинами IgM и IgG С1q приобретает протеазную активность и инициирует запуск каскада комплемента c образованием активного C1 фактора. Антитела реагируют с фактором комплемента C1q и ускоряют формирование активного комплемента, что приводит к гипокомплементемии со снижением факторов комплемента С3 и С4 (см. описание тестов).
Антитела к С1q участвуют в патогенезе гипокомплементемического васкулита, описанного в 1973 году Мак Даффи (MacDuffie). Это заболевание чаще поражает женщин, приводит к артралгиями и рецидивирующему кожному геморрагическому уртикарному васкулиту. Рецидив васкулита сопровождается снижением факторов комплемента классического пути (С4 и С3). Антитела к С1q не встречаются при других вариантах крапивницы, что позволяет использовать их для выявления уртикарного васкулита.
Антитела против С1q отмечаются у 15-60% пациентов с СКВ, преимущественно с волчаночным нефритом. Высокие титры этих аутоантител отмечаются также у пациентов с диффузно-пролиферативным волчаночным гломерулонефритом, который характеризуется плохим прогнозом. Экспериментальные данные указывают, что С1q-антитела играют патогенетическую роль при волчаночном нефрите. При обострении гломерулонефрита частота выявления антител увеличивается до 70-80%, эффективная терапия снижает концентрацию аутоантител. Антитела к С1q могут использоваться в оценке активности гломерулонефрита наряду с антителами к дсДНК и антителами к нуклеосомам (см. описание тестов). Антитела против С1q отмечаются у многих пациентов с мезангиокапиллярным (мембранозно-пролиферативным) гломерулонефритом.
Антитела против C1q крайне редко отмечаются при других ревматических заболеваниях - васкулитах мелких сосудов, синдроме Фелти (спленомегалия и лейкопения), IgA-нефропатии и синдроме Гудпасчера, а также при смешанной криоглобулинемии на фоне инфекции вирусном гепатита С.
Референсные значения:
- <20 RU/ml.
Интерпретация:
Выявление повышенного содержания аутоантител к C1q у больного с кожным васкулитом указывает на диагноз гипокомплементемического васкулита. При системной красной волчанке обнаружение антител к C1q определяет риск гломерулонефрита. Увеличение их содержания в динамике может отмечаться перед обострением волчаночного нефрита.
1. Первакова М.Ю., Чудинов А.Л., Лапин С.В., Беляева И.Б., Мазуров В.И., Блинова Т.В., Суркова Е.А., Эмануэль В.Л., Инамова О.В. Диагностическая и клиническая значимость определения фенотипа α-1-антитрипсина при системных васкулитах. Научно-практическая ревматология. 2017 55(2):164-168.
2. Роггенбук Д., Ширак П., Сак У., Лапин С.В., Мазинг А.В., Тотолян А.А. Новые подходы к стандартизации выявления аутоантител в лабораторной диагностике. Медицинская иммунология. 2014. Т. 16. № 3. С. 221-226.
3. Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая диагностика поражений почек при васкулитах. Нефрология. 2003. Том 7. №1.
4. Salem Almaani, Lynn A. Fussner, Sergey Brodsky, Alexa S. Meara, and David Jayne. ANCA-Associated Vasculitis: An Update. J Clin Med. 2021 Apr 10(7): 1446. DOI: 10.3390/jcm10071446
5. Watts, R. A. et al. Classification, epidemiology and clinical subgrouping of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis. Nephrol. Dial. Transplant. 30 (Suppl. 1), i14–i22 (2015). DOI: 10.1093/ndt/gfv022
6. Mohammad, A. J., Jacobsson, L. T., Mahr, A. D., Sturfelt, G. & Segelmark, M. Prevalence of Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome within a defined population in southern Sweden. Rheumatology 46, 1329–1337 (2007). DOI: 10.1093/rheumatology/kem107