Диагностическая и клиническая значимость определения фенотипа α-1-антитрипсина при системных васкулитах

Автор:  Первакова М.Ю., Чудинов А.Л., Лапин С.В., Беляева И.Б., Мазуров В.И., Блинова Т.В., Суркова Е.А., Эмануэль В.Л., Инамова О.В.

Год:  2017

Файл:  Загрузить

Дефицит α-1-антитрипсина (А1АТ) является распространенным генетическим нарушением, характеризующимся низким сывороточным содержанием А1АТ и клинически проявляющимся легочной эмфиземой и поражением печени. Помимо классических проявлений, недостаточность А1АТ нередко сопровождает грану- лематоз с полиангиитом (ГПА), при этом роль дефицита А1АТ в клиническом течении ГПА не определена. Цель исследования – оценка распространенности патологических фенотипов А1АТ при ГПА и других системных васкулитах (СВ) и определение их влияния на клиническое течение ГПА. Материал и методы. В исследование вошли 86 больных СВ, включая ГПА (n=47), микроскопический полиангиит (МПА; n=16), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА; n=12), узелковый полиартериит (УП; n=11). В группу контроля вошли 46 здоровых доноров. Проводилось фенотипирование А1АТ в образцах крови методом изоэлектрофокусирования и определение концентрации А1АТ. Фенотипы А1АТ сопоставлены с суммарным индексом активности СВ BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score), индексом повреждения СВ VDI (Vasculitis Damage Index), характером органного поражения и маркерами иммунного воспаления (антинейтрофильные цитоплазматические антитела к протеиназе 3, общий IgG, С3- и С4-фракции системы комплемента). Результаты и обсуждение. Патологические фенотипы А1АТ были выявлены у 17% (8 из 47) больных ГПА, 6,25% (1 из 16) больных МПА и отсутствовали при ЭГПА и УП. У 1 пациента с ГПА был PiZZ, у 4 – PiMZ, у 2 – PiMF, у 1 – PiMS-фенотип, а при МПА – PiMS-фенотип. Выявление патологического фенотипа А1АТ у боль- ных ГПА характеризовалось высокими значениями BVAS и VDI (p<0,05), а также повышением уровня сыворо- точного креатинина (p><0,05), а также повышением уровня сыворо- точного креатинина (p<0,01), антител к протеиназе 3, IgG, С3- и С4-фракций системы комплемента (p<0,05). Выводы. Патологические фенотипы А1АТ чаще обнаруживаются у больных ГПА, что сопровождается высо- кой иммунологической активностью заболевания, а также высокими показателями индексов активности и повреждения. Ключевые слова: α-1-антитрипсин; дефицит α-1-антитрипсина; фенотипирование; гранулематоз с полиан- гиитом; системный васкулит><0,05). Выводы. Патологические фенотипы А1АТ чаще обнаруживаются у больных ГПА, что сопровождается высокой иммунологической активностью заболевания, а также высокими показателями индексов активности и повреждения.

Процитировать:

Первакова М.Ю., Чудинов А.Л., Лапин С.В., Беляева И.Б., Мазуров В.И., Блинова Т.В., Суркова Е.А., Эмануэль В.Л., Инамова О.В. Диагностическая и клиническая значимость определения фенотипа α-1-антитрипсина при системных васкулитах. Научно-практическая ревматология. 2017;55(2):164-168. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2017-164-168