Синдром Шегрена

МКБ-10 M35.0
MeSHD012859
SNOMED‑CT83901003

Что это такое

Синдром Шегрена (СШ) — это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных. Это приводит к развитию ксеростомии (сухости во рту) и сухого кератоконъюнктивита (сухости глаз). СШ может быть первичным (болезнь Шегрена) или вторичным, развивающимся на фоне других системных заболеваний соединительной ткани, таких как системная красная волчанка или ревматоидный артрит.

Клиническая картина и диагностика

Основными клиническими проявлениями СШ являются сухость слизистых оболочек (глаз, рта, носоглотки, половых органов) и утомляемость. Могут также наблюдаться артралгии, миалгии, поражение внутренних органов (легких, почек, нервной системы).

Для диагностики СШ используются следующие лабораторные маркеры:

  • Антинуклеарный фактор (АНФ): Выявляется у большинства пациентов с СШ.
  • Антитела к SS-A (Ro) и SS-B (La) антигенам: Являются высокоспецифичными маркерами СШ. Антитела к SS-A (Ro) обнаруживаются у 60-70% пациентов, а к SS-B (La) — у 40-50%.
  • Ревматоидный фактор (РФ): Может быть положительным у части пациентов с СШ, особенно при вторичном синдроме.

Значение диагностики

Ранняя диагностика синдрома Шегрена позволяет своевременно начать симптоматическую и патогенетическую терапию, направленную на уменьшение сухости и предотвращение осложнений. Выявление специфических аутоантител играет ключевую роль в подтверждении диагноза и дифференциальной диагностике с другими аутоиммунными заболеваниями.

Эпидемиология
Распространенность 0,1–0,5% в общей популяции; второе по частоте системное аутоиммунное заболевание после РА; женщины болеют в 9 раз чаще; пик заболеваемости 40–60 лет
Поражаемые органы и системы
Слюнные железыСлезные железыЭкзокринные железыЛегкиеПочкиНервная системаСуставы
Симптомы
  • Ксеростомия (сухость во рту)
  • Сухой кератоконъюнктивит (сухость глаз)
  • Сухость слизистых оболочек (нос, глотка, половые органы)
  • Утомляемость
  • Артралгии и миалгии
  • Увеличение околоушных слюнных желез (паротит)
  • Кожная пурпура
  • Кариес и потеря зубов
  • Периферическая нейропатия
  • Интерстициальный нефрит
Факторы риска
  • Женский пол (Ж:М = 9:1)
  • Возраст 40–60 лет
  • Генетическая предрасположенность (HLA-DR3, HLA-B8)
  • Другие аутоиммунные заболевания (СКВ, РА)
  • Семейный анамнез аутоиммунных заболеваний
  • Вирусные инфекции (вирус Эпштейна-Барр, гепатит C)
Возможные осложнения
  • В-клеточная лимфома (MALT-лимфома, риск в 15–20 раз выше)
  • Интерстициальное заболевание легких
  • Почечный тубулоинтерстициальный нефрит
  • Периферическая нейропатия
  • Криоглобулинемический васкулит
  • Повреждение роговицы
  • Кариес и потеря зубов
Медицинские специальности
RheumatologyOphthalmologyDentistry

Возврат к списку

Меню