Диагностические критерии СКВ (EULAR/ACR 2019)
Критерий включения
Критерием включения является выявление антинуклеарных антител (АНА) на НЕр-2 клетках в титре ≥1:80 или эквивалентный положительный тест когда-либо.В случае, если соблюдён критерий включения, постановка диагноза СКВ требует наличия хотя бы одного клинического критерия и ≥10 баллов.
Клинические и иммунологические критерии
| Клинические критерии | Баллы |
|
Конституциональные критерии: |
|
|
- Лихорадка (> 38,3° C) |
2 |
|
Гематологические критерии: |
|
|
- Лейкопения (< 4000/мкл) |
3 |
|
- Тромбоцитопения (< 100 000/мкл) |
4 |
|
- Аутоиммунный гемолиз
Должны присутствовать подтверждения аутоиммунного гемолиза
(наличие ретикулоцитоза, низкий гаптоглобин, повышенный непрямой билирубин, повышенная ЛДГ) и положительная прямая проба Кумбса. |
4 |
| Психоневрологические критерии: |
|
|
- Делирий Характерные признаки: 1) изменение сознания или уровня возбудимости со снижением способности фокусироваться, 2) развитие симптомов от нескольких часов до 2-х дней, 3) изменение выраженности симптомов в течении дня, 4а) острое/подострое изменение когнитивных функций (например, потеря памяти или дезориентация) либо 4б) изменением поведения, настроения или аффекта (например, беспокойство, реверсия цикла сна/бодрствования) |
2 |
|
- Психоз Характерные признаки: 1) иллюзии и/или галлюцинации 2) отсутствие бреда |
3 |
| - Судороги (генерализованные или парциальные) |
5 |
| Поражение кожи и слизистых: |
|
| - Безрубцовая алопеция |
2 |
| - Язвы полости рта |
2 |
|
- Подострая кожная красная волчанка (ПККВ)1 или дискоидная красная волчанка (ДКВ)2 |
4 |
| - Острая кожная форма СКВ3 |
6 |
| Поражение серозных оболочек: |
|
|
- Плевральный выпот или перикардиальный выпот (по данным рентгенографии, КТ или МРТ) |
5 |
|
- Острый перикардит Необходимо наличие двух или более признаков: 1) перикардиальная боль в грудной клетке (обычно острая, усиливающаяся при вдохе, уменьшающаяся при наклоне вперед), 2) шум трения перикарда, 3) ЭКГ с новой распространенной элевацией ST или депрессией PR, 4) новый или усугубившийся перикардиальный выпот по данным УЗИ, рентгена, КТ, МРТ |
6 |
|
Мышечно-скелетные проявления: |
|
|
- Поражение суставов 1) синовит, затрагивающий ≥ 2 суставов, характеризующийся отеком или выпотом или 2) болезненность двух или более суставов и по крайней мере 30 минут утренней скованности |
6 |
| Почечные нарушения: |
|
| - Протеинурия (> 0,5 г/24 часа) |
4 |
|
- Люпус-нефрит по данным биопсии почки (класс II или V по ISN/RPS 2003)4 |
8 |
|
- Люпус-нефрит по данным биопсии почки (класс III или IV по ISN/RPS 2003)4 |
10 |
| Иммунологические критерии | Баллы |
| Антифосфолипидные антитела: |
|
|
- антитела к кардиолипину (IgA, IgG или IgM) в среднем или высоком титре - или антитела к β2-гликопротеину I (IgA, IgG или IgM) - или волчаночный антикоагулянт |
2 |
| Белки системы комплемента: |
|
| - низкий уровень С3 или низкий уровень С4 |
3 |
| - низкий уровень С3 и низкий уровень С4 |
4 |
| СКВ-специфичные антитела: |
|
|
- антитела к Sm антигену - антитела к двуспиральной ДНК (дсДНК) |
6 |
Оценка критериев
- не засчитывайте критерий, если для него имеется более вероятное объяснение, чем СКВ;
- появление критерия хотя бы однажды является достаточным;
- критерии не обязательно должны развиваться одновременно;
- при подсчете общего количества баллов в каждой категории засчитывается только один критерий с наибольшим количеством баллов
Постановка диагноза СКВ требует наличия хотя бы одного клинического критерия и ≥10 баллов (если соблюдён критерий включения)Примечания
1 ПККВ: кольцевидные или папуло-сквамозные (псориазоформные) кожные высыпания, обычно на открытых участках тела в зоне инсоляции. Если выполняется биопсия кожи, должны присутствовать типичные изменения: вакуолярный дерматит с периваскулярным лимфогистиоцитарным инфильтратом, часто присутствует кожный муцин.2 ДКВ: Фиолетовые эритематозные кожные высыпания с вторичными изменениями в виде атрофического рубцевания, депигментации, часто фолликулярный гиперкератоз / закупорка желёз на волосистой части головы, приводящая к рубцовой алопеции. Если выполняется биопсия кожи, должны присутствовать типичные изменения: вакуолярный дерматит с периваскулярным и/или периаппендикулярным лимфогистиоцитарным инфильтратом. На коже головы могут быть видны фолликулярные кератиновые пробки. При давних поражениях возможно отложение муцина.
3 Высыпания на скулах или генерализованная макуло-папулезная сыпь. Если выполняется биопсия кожи, должны присутствовать типичные изменения: вакуолярный дерматит с периваскулярным лимфогистиоцитарным инфильтратом, часто присутствует кожный муцин. Периваскулярный нейтрофильный инфильтрат может появляться на ранних стадиях заболевания.
4 Люпус-нефрит по данным биопсии почки, классы по ISN/RPS 2003:
Класс II: Мезангиальный пролиферативный волчаночный нефрит: исключительно мезангиальная гиперклеточность любой степени или экспансия мезангиального матрикса с мезангиальными иммунными отложениями (при световой микроскопии). Незначительные изолированные субэпителиальные или субэндотелиальные отложения могут быть видны с помощью иммунофлуоресцентной или электронной микроскопии, но не при световой микроскопии.
Класс III: Очаговый волчаночный нефрит: активный или неактивный очаговый, сегментарный или распространенный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит с поражением <50% всех клубочков, как правило, с фокальным субэндотелиальными иммунными отложениями, с мезангиальными изменениями или без них.
Класс IV: Диффузный волчаночный нефрит: активный или неактивный диффузный, сегментарный или распространенный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит с поражением ≥50% всех клубочков, как правило, с диффузными субэндотелиальными иммунными отложениями, с мезангиальными изменениями или без них. Этот класс включает случаи с диффузными отложениями по типу проволочной петли, но с незначительной гломерулярной пролиферацией или без нее
Класс V: Мембранозный волчаночный нефрит: распространённые или сегментарные субэпителиальные иммунные отложения или их морфологические последствия выявляемые с помощью световой микроскопии, иммунофлуоресцентной или электронного микроскопия (с мезангиальными изменениями или без них).
Системная красная волчанка. Клиническая картина, критерии, диагностика
Использованная литература:
Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al: 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol 71(9):1400–1412, 2019. DOI: 10.1002/art.40930
Темы статьи
Материал проверен врачом лабораторной диагностики
🩺
Лапин Сергей Владимирович, к.м.н.
Заведующий лабораторией