Аннотация
Анти-MuSK-миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание, обусловленное нарушением функции агрин-MuSK-Lrp4-комплекса, сопровождающееся развитием патологической мышечной утомляемости и нередко мышечной атрофии. Заболевание может быть как первичным, так и осложнением иммуносупрессивной терапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Представлен случай анти-MuSK-миастении, развившейся после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток по поводу острого миелоидного лейкоза у пациентки 44 лет. Особенностью представленного случая являлось генерализованное поражение, включающее не только экстраокулярную, но и паравертебральную мускулатуру, а также dropped head-синдром в вечернее время. Представлены лабораторные, электронейромиографические и визуализационные данные (МРТ мышц, МР-спектроскопия), свидетельствующие о нейрогенном обратимом характере изменений вовлеченной мускулатуры.
Результаты. Представлены МРТ- и ЭМГ-признаки нейрогенного поражения аксиальной мускулатуры у пациентки со слабостью паравертебральных мышц в течение 2–4 мес., обусловленной анти-MuSK-миастенией. Клинические проявления, как и отечные нейрогенные изменения паравертебральных мышц регрессировали после проведения патогенетической терапии.
Бардаков С.Н., Полушин А.Ю., Царгуш В.А., Карлиер П., Емельянцев А.А., Лапин С.В., Мошникова А.Н., Скиба Я.Б., Бельских А.Н., Кулагин А.Д. Анти-MuSK-миастения как осложнение аллогенной трансплантации. Российский неврологический журнал. 2022;27(4):44-54. https://doi.org/10.30629/2658-7947-2022-27-4-44-54